Öppna huvudmenyn

Orotsyra, eller pyrimidinkarboxylsyra, är en heterocyklisk förening, som förekommer som mellanprodukt i organismernas syntes av pyrimidin-nukleotider. Historiskt troddes den vara en del av vitamin B-komplexet, som B13, men benämns idag som ett B-vitaminliknande ämne.

Orotsyra
Strukturformel
Systematiskt namn1,2,3,6-tetrahydro-2,6-dioxo-4-pyrimidinkarboxylsyra
Övriga namnpyrimidinkarboxylsyra
Kemisk formelC5H4N2O4
Molmassa156,10 g/mol
UtseendeNålformiga kristaller
CAS-nummer65-86-1
Egenskaper
Smältpunkt345 °C
Faror
HuvudfaraMöjligen mutagen
SI-enheter & STP används om ej annat angivits

Innehåll

EgenskaperRedigera

Orotsyra har form av vita, nålformiga kristaller och är luktfri. Den är löslig i vatten, svagt löslig i alkohol och organiska lösningsmedel, men olöslig i eter.

FramställningRedigera

Föreningen framställs i kroppen via ett mitokondriellt enzym, dihydrooratdehydrogenas eller syntesvägen av ett cytoplasmiskt enzym pyrimidin syntesvägen. Det används ibland som en mineralbärare i vissa kosttillskott (för att öka deras biologiska tillgänglighet), oftast för litiumorotat. Det har noterats att många organismer växer snabbare om oratsyra tillförs i näringen.

SyntesRedigera

Dihydroorotat syntetiseras till orotsyra av enzymet dihydrooratedehydrogenas, där den senare kombineras med fosforibosylpyrofosfat (PRPP) för att bilda orotidin-5'-monofosfat (OMP). En särskiljande egenskap hos pyrimidinsyntes är att pyrimidinringen är helt syntetiserad före montering till ribossocker, medan purinsyntes sker genom att basen byggs direkt på socker.

SäkerhetRedigera

Orotsyra kan vara mutagen i somatiska däggdjursceller. Den är också mutagen för bakterier och jäst.

PatologiRedigera

En uppbyggnad av orotsyra kan leda till orotsyraaciduria och -acidemi. Det kan vara ett symptom på en ökad ammoniakbelastning på grund av en ämnesomsättningssjukdom, såsom en ureacykelsjukdom.

I ornitintranscarbamoylasbrist, en X-bunden ärftlig och den vanligaste ureacykelnsjukdomen, är överskott karbamoylfosfat omvandlat till orotsyra. Detta leder till en ökad serumammoniaknivå, ökad serum- och urinorotsyranivåer och en minskad serumureanivå. Det leder också till en ökad utsöndring av urinorotsyra, eftersom orotsyra inte utnyttjas och måste elimineras. Hyperammonemi utarmar alfa-ketoglutarat som i sin tur leder till hämning av trikarboxylsyracykeln (TCA) med minskande adenosintrifosfat(ATP)-produktion.

KällorRedigera

Den här artikeln är helt eller delvis baserad på material från engelskspråkiga Wikipedia

Externa länkarRedigera