Lymfödem

	Lymfödem
	Latin: lymphoedema
Klassifikation och externa resurser
ICD-10	I89.0, I97.2, Q82.0
ICD-9	457.0, 457.1, 757.0
OMIM	153100
DiseasesDB	7679
eMedicine	article/1087313
MeSH	svensk engelsk

Lymfödem är en sorts ödem, när det lymfatiska systemet inte klarar av att dränera vävnaderna på interstitialvätska lika snabbt som den ansamlas varvid vätskan samlas i omgivande vävnad och svullnad uppstår. Stillastående lymfa bildar efter hand en massiv vävnad (fibros). Lymfödem ska skiljas från när lymfkörtlarna är svullna (lymfkörtelförstoring).

Långvarigt lymfödem kan ibland leda till cancer, så kallat lymfangiosarkom, vilket är mycket ovanligt men som när det bryter ut är en mycket aggressiv form av angiosarkom.^[1]

Olika typer av lymfödem

Lymfödem är ett samlingsbegrepp på olika diagnoser. Diagnosen lymfödem kan delas in i två huvudgrupper: primära och sekundära.

Primära hereditära (ärftliga) lymfödem

Hereditära lymfödem orsakas av en medfödd svaghet eller underutveckling av lymfsystemet. Transportkapaciteten är nedsatt. Lymfkärlen kan vara missbildade, dåligt definierade eller så kan felet finnas i lymfklaffarna. Eftersom det finns så många olika typer av försvagningar i lymfsystemet kan symptomen se mycket olika ut hos olika personer. Varje person med en ärftlig lymfsjukdom har olika svårigheter.

Symptomen kan debutera allt ifrån födseln upp till medelåldern trots att patienten har haft underutvecklade lymfbanor sedan födseln. Svullnaden debuterar dock vanligen smygande i tonåren och är oftast lokaliserat till nedre delen av kroppen. Kvinnor är överrepresenterade.

Utlösande faktorer kan till exempel vara insektsbett, stukningar, frakturer, infektioner och graviditet. Debuterar ödemet senare i livet bör en noggrann utredning göras för att utesluta behandlingsbar sjukdom. Primära lymfödem är idag underdiagnostiserade.

Tre benämningar av primära lymfsjukdomar:

Primärt hereditärt lymfödem typ 1, Lymphoedema congenital, Milroys sjukdom/syndrom debuterar vid födseln
Primärt hereditärt lymfödem typ 2, Lymphoedema praecox, debuterar vanligtvis i puberteten eller i förpuberteten
Lymphoedema tarda, debuterar senare ofta i 35-årsåldern.

Sekundärt lymfödem

Innebär att personer födda med friska lymfsystem som t.ex. efter operation fått skadade lymfkärl.

Den vanligaste orsaken till sekundärt lymfödem i utvecklingsländer är elefantiasis.^[1] I USA är cancerbehandling den vanligaste orsaken till sekundärt lymfödem.^[1]

Källor

^ [a b c] Grada, Ayman A.; Phillips, Tania J. (2017). ”Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations”. Journal of the American Academy of Dermatology 77 (6): sid. 1009–1020. doi:10.1016/j.jaad.2017.03.022. ISSN 1097-6787. PMID 29132848. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29132848. Läst 8 mars 2019.

Externa länkar

Wikimedia Commons har media som rör Lymfödem.
Bilder & media

[Grada2017-1] [a b c] Grada, Ayman A.; Phillips, Tania J. (2017). ”Lymphedema: Pathophysiology and clinical manifestations”. Journal of the American Academy of Dermatology 77 (6): sid. 1009–1020. doi:10.1016/j.jaad.2017.03.022. ISSN 1097-6787. PMID 29132848. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29132848. Läst 8 mars 2019.

[1]