Karbamoylfosfatsyntas är ett enzym som katalyserar bildandet av karbamoylfosfat från glutamin eller frånt ATP, koldioxid och ammoniak. Enzymet deltar i argininbiosyntesen och ureacykeln.

carbamoyl phosphate synthetase heterooktamer , E.Coli.
Karbamylfosfat.

Det finns tre olika isoenyzymer, varav två återfinns hos människa:

  • Karbamoylfosfatsyntas I - mitokondriellt enzym som deltar i ureacykeln.
  • Karbamoylfosfatsyntas II - cytosoliskt enzym som deltar i metabolismen av pyrimidiner, där det har reglerande funktion.