Hypoparatyreoidism[1] eller hypoparatyreos är en sällsynt endokrin sjukdom med underfunktion i bisköldkörteln (parathyreoidea). Bisköldkörtlarna sitter i halsen, bakom sköldkörteln. Orsaken är ofta skada vid operation, till exempel efter tyreoidektomi (kirurgiskt avlägsnande av sköldkörteln[2]) men det kan även röra sig om medfödd sjukdom.[1] Underfunktionen, så kallad hypokalcemi, uppträder också som kortvarig bieffekt av en operation där man tagit bort en eller flera bisköldkörtlar på grund av adenom.[3][4] Tillståndet kan även uppstå som en komplikation efter strålbehandling mot hals.[5] Diagnosen kronisk hypoparatyreoidism ställs först efter ca ett år med symptom.[6]

Hypoparatyreos
Latin: hypoparathyreoidismus
Illu thyroid parathyroid.jpg
Illustration av var bisköldkörtlarna, parathyreoidea (eng. parathyroid gland) är belägen, på halsen bakom sköldkörteln.
Klassifikation och externa resurser
ICD-10E20, E89.2, P71.4
ICD-9252.1
OMIM146200
DiseasesDB6490
Medlineplus000385
eMedicinemed/1131  emerg/276 ped/1125
MeSHsvensk engelsk

Symptom

redigera

Vanligen medför hypoparatyreoidism tetani i form av stickningar och domningar i kroppen, särskilt i ansiktet, mun, händer och fötter. Sjunker nivåerna av kalcium i blodet för lågt kan patienten drabbas av en "kalciumkrasch", något som kan bli livshotande och kräver omedelbar sjukhusvård.[7][8]

Akuta symptom på svårreglerad eller obehandlad sjukdom kan vara:

Vid en långsam utveckling kan symptom som demens, papillödem, depression och psykos uppträda.

Behandling

redigera

Behandlingen går ut på att reglera nivåerna av kalcium och PTH med gramdoser kalcium och/eller aktivt D-vitamin, t.ex. Rocaltrol eller Etalpha.[10][2] Produktionen av parathormonpreparatet Natpar upphör under 2024.[11] Hypoparatyreoidism är det enda hormonbristtillståndet som inte brukar behandlas med hormonersättning.[12] Patienterna kan ha en stor pillerbörda och nedsatt livskvalitet.[13]

Långsiktiga effekter

redigera

PTH påverkar kroppens elektrolytbalans samt är kroppens viktigaste hormon för omsättning av kalcium och balansen mellan kalcium och fosfat, vilket gör att kronisk hypoparatyreoidism med frekvent störning av hormonet också påverkar kroppen på flera sätt. Det kan leda till störd njurfunktion och njursten, benskörhet, fibromyalgiliknande smärtsyndrom, hypomagnesemi, letargi, ångestsymptom, påverkan på bildandet och nedbrytandet av celler, blodets koagulering, nervsystemet, orsaka förkalkningar av basala ganglierna och katarakt.[14][5][15][16] Den hyperfosfatemi som hypoparatyreoidism medför har även skadlig inverkan på hjärt- och kärlsystemet. Vidare kan fosfatutfällningar uppträda i blodkärl och orsaka smärta i hud, muskulatur, leder och senfästen.[17]

Se även

redigera

Referenser

redigera
  1. ^ [a b c] ”Medfödd hypoparatyreoidism”. Socialstyrelsen. 31 maj 2019. https://www.socialstyrelsen.se/kunskapsstod-och-regler/omraden/sallsynta-halsotillstand/medfodd-hypoparatyreoidism/. Läst 1 juni 2024. 
  2. ^ [a b] ”Hypokalcemi”. www.internetmedicin.se. https://www.internetmedicin.se/endokrinologi-och-diabetologi/hypokalcemi. Läst 1 juni 2024. 
  3. ^ Dr Lars-Ove Farnebo, Karolinska Institutet, ”Arkiverade kopian”. Arkiverad från originalet den 18 maj 2008. https://web.archive.org/web/20080518010729/http://ki.se/ki/jsp/polopoly.jsp?d=2246&a=4707&l=sv. Läst 16 april 2011. 
  4. ^ Nordic Hypoparathyreoidism Organisation. http://www.hpth.no/pdf/HPTH_folder_SVE.pdf[död länk]
  5. ^ [a b] "Endokrinologi: Hypoparathyreos" Arkiverad 31 augusti 2017 hämtat från the Wayback Machine.. Medicin Basen. Läst 30 juni 2017.
  6. ^ ”Hypoparatyreoidism”. skoldkortelforbundet.se. https://skoldkortelforbundet.se/om-skoldkortelsjukdom/hypoparatyreoidism/#vad-ar-hypoparatyreoidism. Läst 30 oktober 2024. 
  7. ^ Paulina Ilieva (7 oktober 2024). ”Visste du det här om hypoparatyreoidism?”. skoldkortelforbundet.se. https://skoldkortelforbundet.se/visste-du-det-har-om-hypoparatyreoidism/. Läst 30 oktober 2024. 
  8. ^ Khan, Aliya A.; Bilezikian, John P.; Brandi, Maria Luisa; Clarke, Bart L.; Gittoes, Neil J.; Pasieka, Janice L. (2020-12-01). ”Evaluation and Management of Hypoparathyroidism Summary Statement and Guidelines from the Second International Workshop” (på engelska). Journal of Bone and Mineral Research 37 (12): sid. 2568–2585. doi:10.1002/jbmr.4691. ISSN 0884-0431. https://academic.oup.com/jbmr/article/37/12/2568-2585/7500085. Läst 30 oktober 2024. 
  9. ^ ”Hypokalcemi”. www.internetmedicin.se. https://www.internetmedicin.se/endokrinologi-och-diabetologi/hypokalcemi. Läst 1 juni 2024. 
  10. ^ ”Hypoparathyroidism Treatments and drugs - Mayo Clinic”. www.mayoclinic.org. Arkiverad från originalet den 14 maj 2016. https://web.archive.org/web/20160514085810/http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoparathyroidism/basics/treatment/con-20030780. Läst 3 maj 2016. 
  11. ^ ”Takeda to Discontinue Manufacturing of NATPAR®/NATPARA® for Patients with Hypoparathyroidism at the End of 2024” (på engelska). www.takeda.com. https://www.takeda.com/newsroom/statements/2022/discontinue-manufacturing-natpar-natpara/. Läst 1 juni 2024. 
  12. ^ ”Hypoparatyreoidism”. skoldkortelforbundet.se. https://skoldkortelforbundet.se/om-skoldkortelsjukdom/hypoparatyreoidism/#hur-behandlas-hypoparatyreoidism. Läst 8 september 2024. 
  13. ^ ”Hypoparatyreoidism”. skoldkortelforbundet.se. https://skoldkortelforbundet.se/om-skoldkortelsjukdom/hypoparatyreoidism/. Läst 8 september 2024. 
  14. ^ "Hypoparathyroidism" Arkiverad 2 januari 2017 hämtat från the Wayback Machine.. Sällsynta Diagnoser. Läst 30 juni 2017.
  15. ^ "Läkemedelsboken: Rubbningar i kalciumomsättningen" Arkiverad 7 mars 2018 hämtat från the Wayback Machine.. Läkemedelsverket. Läst 30 juni 2017.
  16. ^ Dr Ove Törring (5 mars 2016). "Hypokalcemi" Arkiverad 21 oktober 2017 hämtat från the Wayback Machine.. Internetmedicin. Läst 30 juni 2017.
  17. ^ "Behandling av rubbningar i kalk-, fosfat- och skellettmetabolism" Arkiverad 7 mars 2018 hämtat från the Wayback Machine.. Stockholms läns landsting. Läst 30 juni 2017.