Uhls sjukdom
hjärtsjukdom
Uhls sjukdom (dilaterad högerkammarkardiomyopati) är en väldigt ovanlig hjärtsjukdom som drabbar hjärtats högra kammare, som utvidgas och får en partiell eller total avsaknad av myokardium.[1] Ursprungligen beskrevs det som en medfödd sjukdom,[2] men senare har man funnit liknande sjukdomsbild hos vuxna, som verkar ha utvecklat den i vuxen ålder.[3] Vad sjukdomen beror på är inte känt. Kirurgisk behandling har ej givit lyckat resultat och behandlingsmetoden för närvarande som erbjuds till patienter med svårbehandlade fall av sjukdomen är hjärttransplantation.[1]
| Uhls sjukdom | |
| Latin: morbus uhl | |
| Klassifikation och externa resurser | |
|---|---|
| ICD-9 | 746.8 (CDC/BPA 746.882) |
| OMIM | 107970 |
| DiseasesDB | 33469 |
Referenser redigera
- ^ [a b] Otmani, Akli; Leborgne, Laurent; Renard, Cédric. ”Electrocardiogram, Echocardiography, and Magnetic Resonance Imaging Characteristics in Uhl’s Disease” (på engelska). Circulation 115 (2): sid. e11–e12. doi:. ISSN 0009-7322. http://circ.ahajournals.org/content/115/2/e11. Läst 30 april 2016.
- ^ UhI NS (1952): A previouly undescribed congenital malformation of the heart: almost total absence of the myocardium of the right ventricle; Bull Johns Hopkins Hosp 91:197-205
- ^ Guimond JG, Matuschak GM, Meyres F, Keating D (1986): Dilated right ventricular cardiomyopathy: Uhi’s disease; Chest 90(2):300-302